Het basalecelnaevussyndroom (BNS) of nevoid basal cell carcinoma syndrome (NBCCS) is een autosomaal dominante afwijking. Het basalecelnaevussyndroom wordt gekenmerkt door skelettale afwijkingen, basalecelcarcinomen in de huid en multipele keratocysten in de kaken. De aandoening heeft een variabel fenotype. De prevalentie is 1:60.000 en in 50%-65% van de gevallen lijdt een ouder aan dezelfde aandoening. Aan de hand van een nieuw gediagnosticeerde casus worden de afwijkingen passend bij het basalecelnaevussyndroom besproken.