Het artikel ‘Spontaan verlies van een blijvend gebitselement op kinderleeftijd is nooit onschuldig’ (Ned Tijdschr Tandheelkd 2013; 120: 307-310) heb ik met grote belangstelling gelezen. De differentiële diagnostiek van aandoeningen hoeft niet geheel te worden gekend, maar een niet-pluisgevoel dient in dit soort situaties zeker te ontstaan bij elke zorgverlener. Om die reden lijkt het goed de lezers van het NTvT opmerkzaam te maken op een andere ziekte die gepaard kan gaan met verlies van gebitselementen op jonge leeftijd. Het betreft het Ehlers-Danlos-syndroom (EDS). Dit syndroom is bekend in verband met hypermobiliteit, soms ook van het kaakgewricht. Andere klinische manifestaties zijn een grote kwetsbaarheid van de huid en de orale mucosa. Deze verschijnselen zijn gebaseerd op bindweefselaandoeningen, al dan niet met een gekende genetische etiologie. Deze kenmerken kunnen bijdragen aan een vroegtijdige diagnose van EDS bij patiënten, die gewoonlijk lang niet gediagnosticeerd blijven nadat ze hun klachten al bij verschillende medische disciplines hebben neergelegd (Jacobs WG et al. Ehlers Danlos syndroom. Een multidisciplinaire benadering. Meppel: Boom, 2005).

De oorspronkelijke indeling in 11 subtypen is in 1998 vervangen door een meer het doelorgaan beschrijvende classificatie van 6 typen EDS (Am J Med Genet 1998; 77: 31-37). Het oorspronkelijk type VIII, het parodontitis-type, wordt gekenmerkt door juveniele progressieve parodontitis (J OralPathol 1987; 16: 150-152; Ned Tijdschr Tandheelkd 1987; 94: 403-406). In de nieuwe classificatie komt dit type niet meer apart voor. Het komt wat verschijnselen betreft overeen met het klassieke type, zij het dat er ook veel gingivaproblemen bij voorkomen. Het is een zeldzaam autosomaal dominant overervend type, waarvan het niet zeker is of het wel een zelfstandig type EDS is (Hamel BCJ. In: Jacobs et al. Ehlers Danlos syndroom. Een multidisciplinaire benadering. Meppel: Boom, 2005).

Andere odontogene afwijkingen die worden gezien bij EDS in het algemeen betreffen het glazuur: er is een sterke tendens tot vorming van pulpastenen en secundair dentine. De wortels van de gebitselementen kunnen klein en misvormd zijn.

M.H. Steenks, Groenekan